Аутоиммунный панкреатит: симптомы, диагностика и лечение

Аутоиммунный панкреатит является редкой, малоизученной (в отношении патогенеза) формой воспаления панкреатической железы.

При аутоиммунном заболевании поджелудочной железы иммунная система продуцирует антитела, разрушающие клетки собственного органа (этим отличаются все аутоиммунные болезни), вызывающие его воспаление.

Зачастую, помимо самой железы, страдают и другие органы, такие как слюнные железы и выделительная система.

Две трети контингента заболевших составляют мужчины, преимущественно это люди старше пятидесяти лет. Пациенты с проблемами данной железы, интересуются, какими способами проводят диагностику именно данной формы панкреатита. А значит понять симптомы, диагностику, а также способами борьбы с ним – самое время!

Аутоиммунный панкреатит: симптомы, диагностика и лечениеСтроение поджелудочной железы

Симптомы

Выше оговоренное заболевание относится к хроническим болезням, острое течение у него отсутствует. Первое время болезнь может протекать бессимптомно. Однако некоторое время спустя возникает комплекс осложнений, наличие хотя бы нескольких, упрощает диагностику. К таким явлениям относятся:

  • Окрашивание кожи в желтоватый цвет, связанно с сужением каналов железы, желчных протоков, либо проникновением желчи в некоторые отделы кишечника. Порой желтеть могут и слюна и склеры;
  • Вздутие живота, снижение аппетита;
  • Боль вверху живота или поясничной области, особенно часто возникающая после приема острой или жирной пищи. Приступы длятся от нескольких минут до нескольких часов, интенсивность их не очень высока;
  • Кал приобретает более светлый окрас, моча же, напротив — очень темный;
  • Тошнота или рвота;
  • Приступы кожного зуда утром или вечером;
  • Повышенное газообразование в кишечнике;
  • Болезненность слюнных желез (иногда они даже воспаляются). Порой железистые клетки замещаются соединительной тканью;
  • Быстрая утомляемость, снижение трудоспособности;
  • Иногда – развитие сахарного диабета, возникающего из-за нарушения продукции железой гормонов, ответственных за обмен углеводов;
  • Неприятный запах изо рта утром, возможно горькое ощущение во рту;
  • Одышка;
  • При сдаче общего анализа мочи в ней обнаруживается белок.

В основном интенсивность симптомов выражена умеренно; сильное резкое ухудшение самочувствия бывает редко.

Аутоиммунный панкреатит: симптомы, диагностика и лечениеСтруктура органа

Формы

По критерию изменений, происходящих в тканях железы (их можно обнаружить при взятии фрагмента железы на гистологию), можно выделить такие типы панкреатита:

  • Идиопатический, (протоково-концентрическая форма) – встречается у обоих полов. На коже возможно образование гранулем – небольших, плотных, возвышающихся образований;
  • Склерозирующий (лимфоплазмоцитарная форма) – внешне обнаруживает себя желтушной окраской кожи. Часто встречается среди мужчин пенсионного возраста.

По критерию того, является ли объектом аутоиммунной атаки только данная железа или другие органы, можно выделить формы:

  • Изолированную – поражена только поджелудочная;
  • Сочетанная – иммунная система также разрушает другие ткани или органы.

По локализации очага поражения в железе выделяют:

  • Очаговый – поражены только отдельные фрагменты органа;
  • Диффузный – затрагивает всю железу.

.

Аутоиммунный панкреатит: симптомы, диагностика и лечениеБолевой синдром и вздутие является частым признаком этой болезни.

Причины

Причина этой болезни, все еще до конца не ясна медицинской науке. Однако факторами ее возникновения, бывают:

  • Хронические инфекционные заболевания;
  • Воспаления различных отделов желудочно-кишечного тракта;
  • Ревматоидный артрит;
  • Аутоиммунное поражение, затрагивающее соединительнотканные фрагменты – так называемый Шегреновский синдром.

Аутоиммунный панкреатит: симптомы, диагностика и лечениеСимптомы заболевания аутоиммунной природы

Диагностика

Когда пациент приходит на осмотр, врач начинает анализировать больного, для выявления начала и причины заболевания. Выясняется характер жалоб, уточняется время, когда они беспокоят больного.

Его спрашивают о заболеваниях ближайших родственников. Кожные покровы осматривают на предмет желтушности, новых изменений. Мануально изучают органы живота – не увеличены ли они.

Затем пациенту назначают целый ряд аппаратных и лабораторных диагностических процедур.

К назначаемым лабораторным исследованиям относятся:

  • Анализы крови – общий и биохимический. При панкреатите наблюдается повышение содержания лейкоцитов и показателя СОЭ, свойственное воспалениям;
  • Анализ на глюкозу и гликированный гемоглобин (несет информацию о колебаниях сахара в организме за период последних 3-4 месяцев);
  • Определение содержания иммуноглобулина в крови – при аутоиммунных процессах оно обязательно увеличивается до несколько раз (мксимально 10 раз);
  • Определение онкологических маркеров;
  • Липидограмма – показывает содержание в крови разных видов жиров;
  • Анализ мочи. При данном заболевании обнаруживаются белок, потемнение цвета, желчные включения;
  • Анализ кала. При воспалении поджелудочной железы любой природы в фекалиях обнаруживаются включения жира и непереваренных фрагментов пищи.

Также назначают следующие аппаратные методы:

  • Ультразвуковое обследование органов брюшной полости;
  • Ретроградная холангиопанкреатография – метод, при котором пациенту вводят контрастное вещество, с последующим рентгеновским снимком. Позволяет исследовать состояние желчевыводящих протоков;
  • Биопсия поджелудочной – мини инвазивное вмешательство. Отщипывают кусочек железы и исследуют. Аутоиммунный процесс обнаруживает себя очагами лимфоцитов со специфическими антителами.

Аутоиммунный панкреатит: симптомы, диагностика и лечениеГлюкокортикостероиды часто применяют при этом диагнозе

Лечение аутоиммунного панкреатита

В большинстве случаев при своевременном обращении за медицинской помощью и строгом соблюдении его рекомендаций, болезнь удается вылечить консервативными методами. Хирургическое вмешательство применяют если были обнаружены сужения желчевыводящих каналов. В таком случае пациенту делают стентирование – расширение протока с помощью каркаса.

Набор медикаментов назначают индивидуально, во многих случаях назначают препараты следующих групп:

  • Гормональные медикаменты – глюкокортикостероиды. Такие, как «Преднизолон». Их принимают маленькими дозами, но длительно;
  • Если у больного развился диабет, ему назначают инъекции инсулина. Учитывая данные конкретного пациента, врач выбирает, какой инсулин подойдет лучше – длительного действия или непродолжительного;
  • Иммунодепрессанты, такие, как «Метотрексат», чаще всего назначаются тогда, когда больному по каким-то причинам противопоказаны глюкокортикостероиды. Препараты подавляют деятельность иммунитета, для предотвращения «пожирания» собственных тканей организма;
  • Если у пациента выявлена недостаточность продукции одного из ферментов, обеспечивающих нормальное пищеварение, ему назначают соответствующий ферментный препарат. Однако нельзя принимать лекарства этой группы без консультации врача. Имеет смысл только прием конкретного лекарства. На рынке есть несколько широко разрекламированных ферментных средств, которые пациенты часто покупают самостоятельно без соответствующих на то показаний, что не приносит пользы, а порой и способствует нарушениям пищеварения;
  • Такие спазмолитики как: «Спазмалгон», препараты дротаверина — применяют для облегчения болевых ощущений. Они расслабляют гладкую мускулатуру стенок внутренних органов. Их можно применять, например, при болях, вызванных узостью желчных протоков или спазма кишечника. Но употреблять их следует непродолжительно и умеренно, в противном случае у больного может развиться запор (а к нему и без того предрасполагает панкреатическая диета), или привыканию;
  • Ингибиторы протонной помпы (например, «Омепразол») снижают продукцию желудочного сока и способствуют заживлению язв слизистой оболочки желудка;
  • Препараты урсодезоксихолевой кислоты применяются при проблемах с оттоком желчи.

Большое значение имеет диетическое питание. Когда появляются признаки диабета, из рациона исключают сахар, соль (либо минимизируют ее потребление не более 1-2 граммов в сутки). Пищу принимают мелкими порциями пять-шесть раз в день.

Показаны каши на воде, обезжиренные молочные продукты, отварное мясо. Не допускается прием кислой, грубой клетчатки (свежие фрукты, овощи), полностью исключить жирное, острое, копченое.

Употребление вареных, запеченных фруктов и овощей, ограниченное количестве (2-3 раза в неделю по 30 граммов), можно также есть овощно-крупяные супы маленькими порциями.

Аутоиммунный панкреатит: симптомы, диагностика и лечениеСпазмолитические препараты используют при всех видах панкреатита

Осложнения и последствия

Если пациент будет игнорировать необходимость обращения к врачу, это чревато весьма неприятными последствиями для всего организма, вплоть до развития заболеваний с высокой летальностью:

  • Ухудшение всасывания питательных веществ в кишечнике, из-за чего пища плохо усваивается. Этот момент и выделения белка с уриной приводит к развитию белковой недостаточности. Плохо усваиваются витамины и микроэлементы. Все эти причины приводят к истощению организма;
  • Желтушность покровов и жидкостей проявляет себя все сильнее;
  • У больного могут начаться судороги конечностей;
  • Пациент все время мучается жаждой;
  • Часто наблюдается отечность;
  • Иногда возникает перитонит – тяжелое воспаление брюшины;
  • Распространено такое осложнение, как гнойное поражение желчного канала;
  • Иногда возникает тяжелое инфекционное заражение крови;
  • Могут появиться язвенная болезнь или эрозивные явления на слизистых желудка и кишечника;
  • Скопление жидкости в брюшной полости;
  • Портальная гипертензия;
  • Непроходимость одного из отделов ЖКТ. В частности — двенадцатиперстной кишки. Связано с тем, что поджелудочная железа, разрастаясь, начинает сдавливать ее отдел;
  • Скопление в железе инфильтратов с болезнетворными микроорганизмами;
  • Может развиться злокачественная опухоль.

Прогноз течения заболевания сильно зависит от сопутствующих болезней, осложнений, и когда больной обратился за медицинской помощью.

Аутоиммунный панкреатит: симптомы, диагностика и лечениеБольшое значение для предупреждения имеет правильное питание

Профилактика аутоиммунного панкреатита

Поскольку причина заболевания недостаточно прояснена, сформулировать точные предупредительные меры затруднительно. Однако можно рекомендовать следующее:

  • Внимательное отношение к лечению инфекционных и воспалительных заболеваний, а также всех болезней ревматоидной природы;
  • Своевременный поход к врачу при любых жалобах;
  • Контроль питания – ограничение потребления сахара и жиров. Отказ от переедания;
  • Соблюдение гигиенических и санитарных норм каждый день для предупреждения инфекций.

Коварство данной редкой болезни состоит в том, что может долго протекать в скрытом, бессимптомном виде. Данный факт не увеличивает шанс на то, что человек обратится за помощью вовремя. Но сделать это чрезвычайно важно, так как в противном случае болезнь может обернуться для организма тяжелыми последствиями.

Симптомы и лечение аутоимунного панкреатита

Главная › Каким бывает панкреатит? › Симптомы и лечение хронического панкреатита › Классификации хронического панкреатита ›

Читайте также:  Болит поджелудочная железа какие лекарства принимать

Аутоиммунный панкреатит — редкая системная патология, при которой разрушаются ткани поджелудочной железы, механизм развития заболевания основывается на нарушении функций иммунитета.

При этом вырабатываются антитела, уничтожающие здоровые клетки, в патологический процесс нередко вовлекаются и другие органы.

Панкреатит аутоиммунного происхождения имеет хроническое течение, при котором обострения сменяются ремиссией.

Аутоиммунный панкреатит: симптомы, диагностика и лечениеАутоиммунный панкреатит — редкая системная патология, при которой разрушаются ткани поджелудочной железы.

Разновидности

На основании гистологических характеристик панкреатит аутоиммунного происхождения делится на:

  • лимфоплазмацитарный склерозирующий;
  • идиопатический протоково-концентрический.

В зависимости от наличия сопутствующих аутоиммунных заболеваний, возникающих при разрушении других органов собственной иммунной системой, панкреатит бывает:

  1. Изолированным. Диагностируется у пациента, не имеющего иных аутоиммунных патологий.
  2. Сочетанным. Болезнь сопровождается другими признаками агрессивного влияния антител.

Аутоиммунный панкреатит: симптомы, диагностика и лечениеСочетанный панкреатит сопровождается различными признаками агрессивного влияния антител.

На основании распространенности воспаления выделяют:

  • диффузное поражение поджелудочной железы;
  • очаговую форму, при которой наблюдается разрушение отдельных участков органа (при проведении ультразвуковой диагностики такое состояние часто путают с доброкачественными и злокачественными опухолями).

, как лечить панкреатит.

Причины аутоимунного панкреатита

Точные причины аутоиммунного заболевания поджелудочной неизвестны. К провоцирующим факторам относят:

  • ревматоидный артрит;
  • воспалительные заболевания органов пищеварения;
  • синдром Шегрена (аутоиммунное заболевание соединительных тканей);
  • наличие хронических очагов инфекции.

Симптомы

Панкреатит аутоиммунного происхождения отличается умеренной интенсивностью проявлений, резкое ухудшение самочувствия пациента случается редко. Клиническая картина патологии включает:

  1. Абдоминальный болевой синдром. Неприятные ощущения возникают в верхней части живота, распространяясь на поясницу. Приступы возникают у половины пациентов, длятся они несколько часов. Боль при аутоиммунной агрессии имеет умеренную или слабую выраженность, чаще всего появляется при нарушении режима питания.
  2. Признаки механической желтухи. Кожа, слизистые и склеры приобретают желтоватый оттенок. Нередко цвет меняют и биологические жидкости — слюна и слеза. Развитию синдрома способствует нарушение выведения желчи в двенадцатиперстную кишку в результате закупорки панкреатических и желчевыводящих протоков.
  3. Изменение цвета кала и мочи. Фекалии приобретают светлый цвет, урина, напротив, темнеет.
  4. Кожный зуд. Усиливается в вечернее и ночное время, имеет выраженный характер.
  5. Признаки нарушения процессов пищеварения. Пациент жалуется на отсутствие аппетита, тошноту и рвоту, метеоризм, сухость полости рта, горький привкус во рту по утрам.
  6. Нарушение секреции панкреатических ферментов.
  7. Сахарный диабет. Развивается из-за нарушения выработки гормонов, отвечающих за углеводный обмен. Особенностью патологии при панкреатите является благоприятный прогноз и возможность полного выздоровления при правильном лечении.
  8. Признаки нарушения обмена веществ. Панкреатит аутоиммунного характера негативно отражается на состоянии кожи, ногтей и волос, проявляется истощением.
  9. Астенический синдром. Наблюдаются хроническая усталость, повышенная утомляемость, общая слабость, частые смены настроения, дневная сонливость.
  10. Нарушение функций дыхательной системы. Проявляется одышкой и кислородным голоданием организма, развивающимися при образовании уплотнений в легочных тканях.
  11. Острая почечная недостаточность. Главные признаки: нарушение мочеиспускания, постоянная жажда, отечность нижних конечностей.
  12. Признаки поражения печени. В тканях появляются уплотнения, не содержащие атипичных клеток. Процесс сопровождается чувством тяжести в правом боку, не связанным с употреблением пищи.
  13. Склерозирующий сиалоаденит. Ткани слюнных желез при аутоиммунной агрессии замещаются соединительными, из-за чего возникает сухость во рту, боли в челюсти, проблемы с проглатыванием пищи.

Аутоиммунный панкреатит: симптомы, диагностика и лечениеПаталогия выражается в поражении органов дыхания.

Диагностика

Для установления диагноза панкреатита аутоиммунной формы используются следующие методы исследования:

  1. Осмотр и опрос пациента. Врач собирает информацию об имеющихся хронических заболеваниях и вредных привычках, анализирует симптомы.
  2. Первичный осмотр. Помогает обнаружить снижение веса, пожелтение кожных покровов, болезненность в эпигастральной области. При простукивании обнаруживается увеличение печени и поджелудочной.
  3. МРТ. Дает возможность получить точную информацию о состоянии органов. Диагностическим критерием панкреатита аутоиммунной природы считается диффузное разрастание тканей поджелудочной и сужение панкреатических протоков.
  4. Ретроградная холангиография — рентгенография желчного пузыря с введением контрастного вещества. Используется для обнаружения причин замедления выведения желчи и панкреатического секрета.
  5. Биопсия поджелудочной железы. Назначается при получении сомнительных результатов исследования. При аутоиммунном воспалении в полученном образце обнаруживается скопление лимфоцитов, содержащих специфические антитела.

УЗИ-диагностирование

Ультразвуковое обследование брюшной полости при аутоиммунном заболевании поджелудочной помогает обнаружить:

  • увеличение печени и селезенки;
  • признаки поражения поджелудочной;
  • препятствия оттоку желчи в виде конкрементов и опухолей;
  • сужение панкреатических протоков.

Аутоиммунный панкреатит: симптомы, диагностика и лечениеУЗИ при панкреатите играет важную роль в обнаружении характерных для этого заболевания патологических изменений в поджелудочном органе.

Анализы

В диагностике аутоиммунного заболевания поджелудочной применяют лабораторные методы исследования:

  1. Общий анализ крови. Отражает характерные для воспалительного процесса признаки: повышение СОЭ (скорости оседания красных клеток крови), числа эозинофилов и лейкоцитов.
  2. Определение уровня содержания глюкозы. При нарушении секреции гормонов поджелудочной железы наблюдается повышение концентрации этого вещества.
  3. Липидограмма. Используется для выявления нарушения баланса полезных и опасных жироподобных веществ в крови.
  4. Биохимическое исследование крови. Отражает изменение уровня креатинина, мочевины, АЛТ и АСТ, билирубина, электролитов.
  5. Анализ крови на онкомаркеры. Эти вещества вырабатываются в организме при активном развитии злокачественных опухолей.
  6. Общий анализ мочи. Помогает обнаружить изменение цвета, наличие желчных частиц и белка в урине. Моча исследуется и для выявления сопутствующих панкреатиту аутоиммунных поражений выделительной системы.
  7. Исследование крови на иммуноглобулин, появляющийся при аутоиммунной агрессии.
  8. Анализ кала. При панкреатите обнаруживаются непереваренные частицы пищи, жировые включения, грубые волокна.

Аутоиммунный панкреатит: симптомы, диагностика и лечениеОбщий анализ крови отражает характерные для воспалительного процесса признаки.

Лечение

Вылечиться полностью при аутоиммунном заболевании поджелудочной железы невозможно, терапия помогает замедлить развитие патологического процесса и предотвратить развитие осложнений. Применяются следующие методы:

  • прием лекарственных препаратов;
  • соблюдение диеты;
  • хирургические вмешательства.

Операция направлена на восстановление проходимости панкреатических и желчных протоков. Предпочтительно стентирование — установка сетчатого каркаса, восстанавливающего просвет. Вмешательство отличается коротким восстановительным периодом и низким риском развития осложнений.

Прием медикаментов

Схема медикаментозного лечения аутоиммунного воспаления поджелудочной включает следующие препараты:

  1. Глюкокортикоиды (Преднизолон). Гормоны применяются длительными курсами в минимальных дозах.
  2. Иммунодепрессанты (Метотрексат). Снижают активность иммунитета, повреждающего здоровые ткани. Назначаются при неэффективности гормонов или невозможности их введения.
  3. Спазмолитики (Но-шпа, Спазмалгон). Устраняет болевой синдром, возникающий при сужении панкреатических протоков.
  4. Ферментные препараты (Панкреатин, Креон). Нормализуют процессы пищеварения, устраняют диспепсические проявления. Таблетки принимают во время еды, запивая кипяченой водой.
  5. Урсодезоксихолевой кислоты. Восстанавливают клетки печени, улучшают отток желчи.
  6. Ингибиторы протонной помпы (Омез, Омепразол). Подавляют секрецию желудочного сока, восстанавливают слизистые оболочки органов пищеварения.
  7. Раствор инсулина. Назначается при развитии сахарного диабета.

Диетическое питание

Питаться при панкреатите рекомендуется 5-6 раз в сутки.

Из рациона исключают жирную, жареную и острую пищу, копчености.

Количество потребляемой соли снижают до 3 г в сутки. Продукты должны содержать требуемое количество витаминов, минералов и микроэлементов. Разрешены к употреблению:

  • нежирное мясо и рыба;
  • овощные супы;
  • каши;
  • нежирные молочные продукты;
  • фрукты и овощи с нейтральным вкусом.

При наличии диабета сахар заменяют подсластителями. Пациент всегда должен иметь при себе конфету или кусочек рафинада на случай резкого снижения уровня глюкозы в крови.

Осложнения и возможные последствия

Аутоиммунный воспалительный процесс в поджелудочной железе может осложняться:

  1. Кахексией. Состояние характеризуется выраженным истощением и обезвоживанием организма.
  2. Присоединением инфекций. В поджелудочной железе образуются инфильтраты — скопления нетипичных для данного органа клеток и патогенных микроорганизмов.
  3. Сепсисом. Заражение крови возникает при распространении по организму бактерий и продуктов их жизнедеятельности.
  4. Язвой желудка и двенадцатиперстной кишки.
  5. Портальной гипертензией. Появление препятствий оттоку крови из печени способствует повышению давления в воротной вене.
  6. Хронической кишечной непроходимостью. Развивается на фоне сдавливания кишечника увеличивающейся поджелудочной железой.
  7. Нарушением кровообращения в брюшной полости.
  8. Панкреатогенным асцитом — накоплением экссудата за брюшиной.
  9. Раком поджелудочной железы.

Профилактика аутоимунного панкреатита

Так как точные причины заболевания не выяснены, специфических мер профилактики не разработано. Пациентам, имеющим предрасположенность к аутоиммунной агрессии, рекомендуют регулярно обследоваться, правильно питаться, своевременно устранять инфекции.

Симптомы и лечение аутоимунного панкреатита Ссылка на основную публикацию Аутоиммунный панкреатит: симптомы, диагностика и лечение Аутоиммунный панкреатит: симптомы, диагностика и лечение

Аутоиммунный панкреатит

Аутоиммунный панкреатит: симптомы, диагностика и лечение

Аутоиммунный панкреатит — это редкая системная болезнь поджелудочной железы и других органов, вызванная повреждением соединительной ткани иммуноглобулинами G4. Проявляется абдоминальной болью, желтушным синдромом, диспепсией, изменениями стула и признаками недостаточности питания. Диагностируется с помощью УЗИ, МРТ панкреатической железы, копрограммы, определения уровня иммуноглобулинов и гистологического анализа. Для терапии используются кортикостероиды и моноклональные антитела. При неэффективности консервативного лечения выполняется дренирование, стентирование, стомирование панкреатических и желчевыводящих протоков.

Хотя аутоиммунный панкреатит считается редким заболеванием, его доля в структуре хронических воспалений поджелудочной железы достигает 4-6%. Распространенность болезни не превышает 0,0008%. Впервые патология описана французским клиницистом Г. Сарлесом в 1961 году.

В качестве отдельной нозологической единицы заболевание признано в 2001 году после разработки этиологической классификации панкреатита TIGAR-O. Аутоиммунное поражение панкреатической железы у мужчин выявляется в 2-5 раз чаще, чем у женщин. До 85% пациентов заболевает после 50 лет.

Болезнь зачастую сочетается с ревматоидным артритом, забрюшинным фиброзом, склерозирующим холангитом и другими аутоиммунными процессами.

Аутоиммунный панкреатит: симптомы, диагностика и лечение

Аутоиммунный панкреатит

Этиология аутоиммунного панкреатита не установлена. Обычно заболевание диагностируется методом исключения при выявлении иммуноглобулинов типа G4 и отсутствии других возможных причин поражения поджелудочной железы.

Читайте также:  Отвар шиповника: польза и противопоказания при панкреатите

Специалисты в сфере клинической гастроэнтерологии допускают ведущую роль наследственной отягощенности, в ходе медико-генетических исследований установлена ассоциация аутоиммунного процесса с серотипами HLA DRβ1-0405, DQβ1-0401, DQβ1-57.

Из крови пациентов выделен сывороточный протеин массой 13,1 кДа, который считают специфическим антигеном.

В качестве вероятных аутоантигенов рассматриваются карбоангидраза, присутствующая в тканях пищеварительных органов, бронхиальном дереве и дистальных почечных канальцах, лактоферрин, выявляемый в панкреатических ацинусах, железах бронхов и желудка, компоненты клеточных ядер и гладкомышечных волокнах, панкреатический ингибитор трипсиногена и трипсина. Не исключена перекрестная сенсибилизация с инфекционными агентами – обнаружена молекулярная мимикрия между антителами к протеинам возбудителя хеликобактериоза и плазминоген-связывающему белку.

Пусковым механизмом изменений в панкреатической железе и других чувствительных органах становится связь сывороточных Ig G4 с аутоантигенами ацинарных клеток, нормальных эпителиоцитов панкреатических, желчных, слюнных протоков и др.

Антигенное повреждение сопровождается нарушением апоптоза клеточных элементов иммунной системы.

Ключевым звеном патогенеза аутоиммунного панкреатита считается накопление в соединительной ткани персистирующих активированных Т- и В-лимфоцитов, нейтрофилов и эозинофилов, провоцирующее фиброзно-склеротические процессы.

При цитологическом исследовании в панкреатической строме выявляются признаки фиброза и склероза при отсутствии псевдокист и конкрементов.

Из-за лимфоплазмоцитарной, нейтрофильной и эозинофильной инфильтрации стенки протоков уплотнены, сужены, при длительном течении аутоиммунного процесса фрагментированы.

Распространение воспалительной инфильтрации на дольки поджелудочной железы приводит к потере дольчатой структуры органа и часто сочетается с флебитом. Как и при других вариантах хронического панкреатита, возможна кальцификация паренхимы и стромы.

При систематизации форм аутоиммунного панкреатита учитывают распространенность фиброзно-склеротического процесса, наличие сопутствующих поражений других органов, морфологические особенности воспаления.

При очаговом варианте заболевания повреждены отдельные участки панкреатической паренхимы, преимущественно головка органа. Обычно поражено не менее 1/3 железы (сегментарная форма панкреатита).

Для диффузной формы патологии характерно вовлечение всего органа.

При отсутствии других аутоиммунных болезней панкреатит называют изолированным. В случае системного поражения нескольких органов говорят о синдромальном аутоиммунном панкреатическом воспалении. С учетом гистологической картины различают два основных варианта заболевания, каждый из которых отличается характерными клиническими особенностями:

  • Лимфоплазмоцитарно-склерозирующая форма панкреатита. Преобладает инфильтрация иммуноглобулин-продуцирующими клетками, выраженный фиброз стромы органа и облитерирующий флебит. Сочетается с IgG4-ассоциированной аутоиммунной патологией. Характерно часто рецидивирующее течение с прогрессированием склеротических изменений.
  • Протоково-концентрический идиопатический панкреатит. Морфологически проявляется нейтрофильной инфильтрацией с клеточными скоплениями, напоминающими микроабсцессы. Флебит и фиброз выражены меньше. Уровень сывороточных IgG4 обычно в норме. В 30% случаев ассоциирован с язвенным колитом. Протекает без рецидивов. Встречается в 3,5-4 раза реже.

Клиническая картина заболевания отличается от типичного воспаления поджелудочной железы. При аутоиммунном варианте поражения органа боли менее интенсивные, тупые, не связаны с погрешностями в рационе питания.

Болевой синдром развивается только у половины пациентов.

Другой важный симптом аутоиммунного панкреатита — механическая желтуха, которая возникает в среднем у 60-80% больных и проявляется желтушным окрашиванием кожи и склер, кожным зудом, обесцвечиванием кала.

Аутоиммунная панкреатическая патология часто сопровождается диспепсическими расстройствами: тошнотой, изменением характера стула (обильный зловонный кал сероватого цвета), вздутием живота.

При прогрессировании заболевания возникает нарушение всасывания и дефицит питательных веществ, который проявляется снижением массы тела пациентов, безбелковыми отеками лица и нижних конечностей.

На поздних стадиях панкреатита развивается постоянная жажда, полиурия (симптомы нарушения обмена глюкозы).

У большинства больных аутоиммунный панкреатит протекает с вовлечением в патологический процесс других органов и тканей.

Чаще всего заболевание распространяется на билиарную систему с развитием склерозирующего холангита и бескаменного холецистита.

На связь этих нозологических форм с панкреатитом указывает типичная лимфогистиоцитарная инфильтрация стенок желчевыводящих путей и хороший ответ на гормональную терапию. Иногда поражается печень с формированием псевдоопухоли или цирроза.

Частым осложнением панкреатического аутоиммунного воспаления является сахарный диабет, который возникает вследствие постепенного некроза клеток островков Лангерганса, сопровождающегося резким снижением выработки инсулина.

Более редкие последствия заболевания — иммунокомплексное поражение почечной паренхимы по типу тубулоинтерстициального нефрита, интерстициальная пневмония. Циркуляция антител IgG в крови приводит к склерозу тканей слюнных желез.

Постановка правильного диагноза представляет затруднения, что объясняется редкой встречаемостью патологии и разнообразием ее клинических проявлений. В большинстве случаев диагностический поиск при аутоиммунном панкреатите направлен на исключение других форм панкреатического воспаления. Наиболее информативными являются такие методы исследования, как:

  • Исследование кала. В копрограмме определяются типичные признаки мальабсорбции и мальдигестии: большое количество непереваренных частиц пищи и мышечных волокон, повышенное содержание жирных кислот. Дополнительно проводят анализ на фекальную эластазу, который позволяет подтвердить наличие панкреатита.
  • Серологические реакции. Исследование крови на специфические антитела выявляет гипергаммаглобулинемию — повышение уровня IgG и IgG4 в несколько раз, что является патогномоничным симптомом аутоиммунного поражения 1-го типа. Также обнаруживаются антимитохондриальные и антинуклеарные антитела.
  • Сонография. Стандартное исследование подтверждает болезнь только в запущенной стадии. При эндоскопическом УЗИ поджелудочной железы визуализируется очаговое или диффузное уплотнение ткани, чередование участков расширения и сужения панкреатического протока («колбасовидная» ПЖ).
  • Томография. Аутоиммунный тип панкреатита характеризуется диффузным увеличением органа в размерах или наличием ограниченного опухолевидного образования, деформацией контуров протоков. МРТ поджелудочной железы также применяется для контроля эффективности терапии глюкокортикостероидами.
  • Гистологическое исследование. Цитологический анализ — «золотой стандарт» в диагностике аутоиммунного воспаления. При морфологическом обследовании обнаруживают лимфоплазмоцитарную инфильтрацию вокруг панкреатических протоков, участки деструкции паренхимы, вовлечение в процесс сосудистой сети.

Показатели общего анализа крови при панкреатите аутоиммунного типа обычно без изменений.

В биохимическом анализе крови выявляют неспецифические признаки поражения билиарного тракта и печени: повышение уровня печеночных ферментов, липазы и амилазы, увеличение концентрации билирубина за счет конъюгированной фракции. При подозрении на аутоиммунное поражение легких проводят рентгенографию, при нарушении функции почек — анализ мочи по Зимницкому.

Прежде всего, заболевание необходимо дифференцировать с раком поджелудочной железы, особенно у пациентов старше 60 лет.

В пользу аутоиммунного воспаления свидетельствует повышение специфических антител в крови, типичные УЗИ-признаки, воспалительная инфильтрация панкреатической ткани по результатам гистологии.

Дифференциальную диагностику также осуществляют с первичным склерозирующим холангитом, раком желчных путей. Для обследования пациента с аутоиммунным вариантом панкреатита привлекаются врач-гастроэнтеролог, онколог, иммунолог.

Поскольку у части больных возможно спонтанное излечение с полным восстановлением экзокринной и эндокринной панкреатических функций, медикаментозную терапию проводят только при наличии соответствующих показаний.

При бессимптомном течении назначение лекарственных средств оправдано в случае выявления персистирующего образования панкреатической железы, стойком изменении печеночных показателей в сочетании с признаками склерозирующего холангита.

Рекомендованные схемы лечения аутоиммунного варианта панкреатита обычно включают:

  • Глюкокортикостероиды. Стероидные гормоны являются препаратами первой линии и зачастую в течение 2-3 недель оказывают долгосрочный терапевтический эффект. При отсутствии явного фиброза размеры и структура поджелудочной железы могут полностью восстановиться. Назначение стероидов результативно не только при признаках панкреатита, но и при аутоиммунном поражении других органов.
  • Моноклональные антитела. Показаны при резистентном течении заболевания или наличии противопоказаний к стероидной терапии. Синтетические иммуноглобулины Ig G1-k применяются для связывания В-лимфоцитарного CD-антигена. Быстрое уменьшение количества В-лимфоцитов сопровождается падением уровня Ig G4 и индукцией ремиссии аутоиммунного панкреатического воспаления.

В симптоматической терапии с учетом клинических проявлений используют панкреатические ферменты, сахароснижающие средства и блокаторы протонной помпы. Для купирования болевого синдрома рекомендованы нестероидные противовоспалительные средства, миотропные спазмолитики.

Пациентам со стойкой компрессией выполняется стентирование главного панкреатического протока, чрескожное транспеченочное дренирование желчных протоков, назобилиарное дренирование при РПХГ.

При безуспешности малоинвазивных техник проводится панкреатоеюностомия, холецистоэнтеростомия.

Исход болезни зависит от степени поражения тканей, тяжести осложнений.

Хотя стероидная терапия позволяет достичь ремиссии более чем у 90% больных, прогноз аутоиммунного панкреатита относительно неблагоприятный, у части пациентов происходит необратимое снижение эндокринной и экзокринной функций органа.

Из-за недостаточно изученного этиопатогенетического механизма меры специфической профилактики не разработаны. Для предупреждения осложнений важно своевременно выявлять и лечить аутоиммунные заболевания пищеварительного тракта.

Аутоимунный панкреатит: клинический случай

В нашем центре «Клиника Эксперт Курск» проведено исследование пациента со сложно диагностируемой патологией поджелудочной железы – аутоиммунным панкреатитом.

 

Анамнез, жалобы:

Мужчина 72 лет, активных жалоб не предъявлял.

При более подробном сборе анамнеза удалось выяснить, что периодически пациента беспокоят боли в животе, уровень глюкозы крови повышается до 7-7,5 ммоль/л. Онкоанамнез отрицает.

До проведения МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства пациент проходил УЗ-исследование (не в нашей клинике); заключение – псевдоопухолевая форма панкреатита.

 

Что выявили при МРТ исследовании:

Диффузное (на всем протяжении) увеличение в размерах поджелудочной железы, сглаженность ее наружного контура, деформация формы железы по типу «сосискообразной». При этом МР-признаков наличия дополнительных объемных образований в поджелудочной железе по данным нативного и постконтрастного исследований выявлено не было.

Проток поджелудочной железы неравномерно сужен на всем протяжении. Общий желчный проток (холедох) сужен в своей нижней трети и неравномерно расширен в вышележащих отделах.

Помимо этого в обеих почках были выявлены многочисленные дополнительные образования неправильно округлой формы с достаточно четкими ровными контурами, имеющими однородную низкую интенсивность во всех режимах сканирования.

При этом увеличенные лимфоузлы, объемные образования другой локализации на уровне визуализации не определялись.

Читайте также:  Травы для поджелудочной железы

 

Что обсуждалось нами на скайп-планерке по данному случаю:

Совместно с докторами наших операционных компаний мы провели обсуждение по данному сложному случаю. Врачами наших ОК были выявлены все вышеописанные структурные изменения, в ходе дальнейшего обсуждения нам удалось прийти к единому мнению.

Среди различных заболеваний, которые могут давать похожую МР-картину, был построен дифференциальный ряд: а) псевдоопухолевый панкреатит; б) острый панкреатит с увеличением в размерах поджелудочной железы; в) опухоль поджелудочной железы с наличием вторичных (метастатических) изменений в почках; г) псевдотуморозный панкреатит, который, в первую очередь, имеет панкреатические (в поджелудочной железе) изменения, но также и внепанкреатические – в частности, множественные очаговые изменения ткани почек.

 

К каким выводам пришли на скайп-планерке:

Из полученного дифференциального ряда врачи ОК последовательно исключали отдельные заболевания. Выявили, что для острого панкреатита не характерно отсутствие отека вокруг поджелудочной железы, несоответствие клинических данных предполагаемому диагнозу.

Для опухоли поджелудочной железы не характерна однородность ткани железы, отсутствие данных за очаговое ее поражение, а также наличие суженного протока поджелудочной железы (при опухолях, как правило, расширен); также четкость контуров и однородность структуры очаговых изменений почек не характерна для метастатического поражения.

В дифференциальном ряде оставались 2 патологии: псевдоопухолевый и аутоиммунный панкреатит. В ходе совместного обсуждения докторами были высказаны аргументы в пользу каждой из оставшихся патологий.

Вместе с тем выяснили, что совокупность выявленных признаков, а именно: сглаженность контура, сужение протока железы, сужение общего желчного протока в дистальных и его расширение в проксимальных (верхних) отделах, а также наличие экстрапанкреатических изменений характерно именно для аутоиммунного панкреатита.

Что еще необходимо сделать: с учетом полученных результатов необходимо рекомендовать пациенту консультацию гастрохирурга.

Возможно дообследование — РХПГ – рентгеновский метод исследования, при котором происходит заполнение рентген-контрастным веществом протока поджелудочной железы и желчных путей с целью лучшего выявления участков их сужения (стенозирования). Также может потребоваться проведение биопсии ткани поджелудочной железы с последующим морфологическим дообследованием.

 

Что дал метод МРТ в данном случае:

Возможность с очень высокой достоверностью предположить аутоиммунный характер изменений поджелудочной железы, исключить ее опухолевое поражение.

С учетом аутоиммунного характера заболевания данные пациенты нуждаются в гормональной терапии (глюкокортикостероидами), после которого наступает улучшение состояния.

Такую терапию не проводят при других заболеваниях из выставленного первоначально дифференциально-диагностического ряда.

Интересно, что в данном случае наличие изменений вне поджелудочной железы (почках) помогает поставить правильный диагноз аутоиммунного поражения железы. Характер изменений в почках при этом – очаговые аутоиммунные лимфоцитарные инфильтраты.

  • Зачастую, по данным медицинских источников, неверно поставленный диагноз рака поджелудочной железы может привести к неоправданному оперативному вмешательству и удалению части железы (резекции) или направлению пациента на лечение к врачу-онкологу, что также необоснованно.
  • Что необходимо для окончательного подтверждения/верификации диагноза: биопсия и морфологическое дообследование.
  • На представленных Т2-изображениях в аксиальной (слева) и корональной (справа) проекциях, определяется увеличение в размерах и «сосискообразная» деформация поджелудочной железы; наличие многочисленных однотипных очаговых образований почек.

Манифестация аутоиммунного панкреатита в виде опухоли

ВВЕДЕНИЕ: Аутоиммунное воспаление поджелудочной железы —  довольно редкий тип хронического панкреатита, который способен имитировать злокачественную опухоль.

Оба заболевания могут протекать с механической желтухой и/или увеличением поджелудочной железы,  привести к потере веса и появлению дискомфорта в животе. При обоих заболеваниях возможно аномальное повышение уровня углеводного антигена 19-9 (СА 19-9).

Тем не менее, не следует расслабляться после обнаружения аутоиммунного панкреатита, а не злокачественной опухоли, так как можно пропустить предраковое состояние.

Авторы представляют необычный клинический случай, когда пациенту с подозрением на рак поджелудочной железы была выполнена тотальная панкреатэктомия. По данным гистологического исследования окончательный диагноз был сформулирован как «аутоиммунный панкреатит», хотя морфологически во всех отделах поджелудочной железе были выраженные предраковые изменения.

СЛУЧАЙ: Госпитализирован 75-летний мужчина с желтухой, он жаловался на отсутствие аппетита, потерю веса, потемнение мочи и светлый стул. Недавно был диагностирован сахарный диабет и рекомендована диета. В анамнезе не отмечалось каких-либо других клинических симптомов.

В ходе медицинского осмотра, за исключением желтухи, не выявлено ничего необычного.

Уровень общего билирубина 9,8 мг% и прямого билирубина — 8,4 мг%. Значительное повышение всех ферментов: АСТ -474 U/L (норма 10-35 U/L), АЛТ 1188 U/L (норма 9-52 U/L), γ-глутамилтрансфераза (ГГТ) 733 U/L (норма: 0-42 U/L), уровень щелочной фосфатазы 608 U/L (норма 30-120 U/L). Сывороточный CA 19-9 составил 476 ЕД/мл (норма

Выполнено УЗИ верхнего этажа брюшной полости, холедохография. В связи с отсутствием желчных камней была выполнена компьютерная томография органов брюшной полости, выявившая дилятированный общий желчный проток с сужением на уровне головки поджелудочной железы, где визуализировалось гипотензивное образование без сети кровеносных сосудов (рис. 1).

При эндоскопическом ультразвуковом исследовании в головке поджелудочной железы было обнаружено 29-миллиметровое гипоэхогенное однородное образование.

В отличие от томографической картины, селезеночная, верхняя брыжеечная артерии, а также воротная вена не имели четких контуров. Головка поджелудочной железы отечная и дольчатая, остальные части органа атрофичны.

В пунктате поджелудочной железы были выявлены нормальные ацинарные клетки.

Несмотря на отсутствие данных морфологического исследования, но клинические подозрения на наличие опухоли поджелудочной железы, принято решение об оперативном лечении.

Патологоанатомическое исследование показало наличие диффузного хронического воспаления с IgG4-положительными плазмоцитами, лимфоцитами, фиброзом и атрофией поджелудочной железы. Была проведена биопсия 21 лимфатического узла, все без какой-либо патологии. В ткани железы было выявлено изменение протоков с обширной интраэпителиальной неоплазией 1 и 2.

  • Для изменений слизистых протоков предложен термин «панкреатическая интраэпителиальная неоплазия или PanINs». Выделяют следующие виды:
  • 1. PanIN–1A – эпителий протоков однослойный без признаков атипии;
  • 2. PanIN–1B – эпителий без признаков атипии образует сосочки;
  • 3. PanIN–2 – эпителий с признаками клеточной атипии и образованием сосочков;

4. PanIN–3 – carcinoma in situ.

ОБСУЖДЕНИЕ: У пациента в результате обструкции желчных путей изначально был высокий уровень билирубина и повышенный уровень СА 19-9. В литературе описывается, что только в 50% при злокачественной опухоли поджелудочной железы

Аналогичными клиническими проявлениями аутоиммунный панкреатит может имитировать аденокарциному поджелудочной железы, что является признанной диагностической дилеммой.

Японские исследователи пытались найти характеристики, позволяющие различать аутоиммунный панкреатит и рак, и создать полезный диагностический алгоритм, но не обнаружили никаких различий в симптоматике, данных визуализации и уровне опухолевых маркеров.

Японская стратегия при наличии опухолевидного увеличения поджелудочной железы рекомендует выполнение КТ и эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ), а также определение уровня IgG4.

Повышение активности увеличенной поджелудочной железы, с наличием на КТ ободка по типу капсулы или экстрапанкреатического поражения, более характерны для аутоиммунного панкреатита. В данном клиническом случае не было выявлено ни одного из перечисленных симптомов.

В ретроспективном исследовании Шари с соавторами с участием 48 больных аутоиммунным панкреатитом и механической желтухой и 100 больных раком поджелудочной железы, было обнаружено, что повышение СА 19-9 более 150 ЕД/мл было более чем на 90% специфично для рака поджелудочной железы.

Такие симптомы, как наличие опухолевидного образования низкой плотности, отключение протока поджелудочной железы, дистальная атрофия ткани и наличие метастазов были высоко специфичны для рака поджелудочной железы.

В соответствии с предложенной Шари американской стратегией, ведение пациентов с подозрением на злокачественную опухоль поджелудочной железы по результатам визуализации, должно быть как при подтвержденном раке.

Данный клинический случай ставит под сомнение вышеописанную диагностическую стратегию. Хотя окончательно установлен аутоиммунный панкреатит, авторы настоящей статьи были удивлены его сочетанием с предраковым процессом в виде PanIN 1-2. В литературе был описан только один случай сочетания аутоиммунного панкреатита и PanIN поражения.

Тем не менее, это сочетание может существовать значительно чаще, чем предполагалось ранее. Так считалось, что PanIN встречается в нормальной поджелудочной железе 16% -80% взрослых без аденокарциномы или любого другого вида рака.

Тем не менее, аутоиммунный панкреатит, по аналогии с хроническим панкреатитом, может служить в качестве фона для развития предраковых изменений.

Настоящее клиническое наблюдения подтверждает, что при отсутствии в пунктате или биоптате злокачественных клеток и небольшом повышении СА 19-9 следует проявлять осторожность, полагаясь только на данные КТ и уровень маркеров.

В такой ситуации для исключения аутоиммунного панкреатита следует выполнить биопсию и, если данные не являются информативными, сделать тест на наличие IgG4-положительных плазмоцитов.

А пациентов, страдающих аутоиммунным панкреатитом, после лечения стероидами следует тщательно наблюдать, так как одновременно с панкреатитом могут существовать предраковые изменения.

Eran Brauner, Jesse Lachter, Offir Ben-Ishay, Euvgeni Vlodavsky and Yoram Kluger. Autoimmune pancreatitis misdiagnosed as a tumor of the head of the pancreas. World J Gastrointest Surg. 2012 July 27

Материал подготовила Ильич Е.А.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *